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Leucodystrophie métachromatique (LDM) : aspects en IRM chez 19 patients
A. Martin, C. Sevin, C. Bellesme, P. Aubourg, C. Adamsbaum - Paris - France
Congrès 2011
Résumé
Objectifs
Décrire l'IRM dans différents phénotypes de LDM dont certains traités par greffe de moelle osseuse ou de sang de cordon.
Matériels et méthodes
Etude rétrospective (2005-2010) incluant 19 patients : 10 formes infantiles , 4 juvéniles , 5 greffes (2 adultes, 3 nourrissons pré-symptomatiques), suivi moyen 3 ans. 60 IRM effectuées dans le cadre de protocoles (standard, diffusion, spectroscopie) ont été analysées qualitativement et semi quantitativement.
Résultats
Chez les patients symptomatiques (16), il existait : outre les anomalies classiquement décrites : hypersignal T2 de la substance blanche (SB) sus ou sous-tentorielle et aspect tigré (75%), du corps calleux (63%), des capsules internes (56%), des anomalies originales : hyposignal T2 des thalami (81%), atrophie des thalami (63%), noyaux caudés (37%) et du cervelet sans atteinte de la SB (37%). Chez les 3 nourrissons greffés, pas d'atteinte patente de la SB mais atrophie cérébelleuse (2) et thalamique (1) en post greffe. En diffusion : baisse d'ADC au niveau du splénium. En spectroscopie : élévation du myo-inositol (75%) et baisse du NAA (66%).
Conclusion
Contrairement aux données classiques, la LDM ne concerne pas seulement la SB et atteint souvent la substance grise : thalami, noyaux caudés et cortex cérébelleux.
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Commentaires de 1 à 3

2014-09-23 18.45 :
fatima

salut qui peut m'interpreter un IRM pour un enfant agé de 2 ans et 4 mois ce qu'il est remarqué un retard psychomoteur n'arrive pas a marcher

2014-09-23 18.45 :
fatima

salut qui peut m'interpreter un IRM pour un enfant agé de 2 ans et 4 mois ce qu'il est remarqué un retard psychomoteur n'arrive pas a marcher

2014-09-23 18.45 :
fatima

salut qui peut m'interpreter un IRM pour un enfant agé de 2 ans et 4 mois ce qu'il est remarqué un retard psychomoteur n'arrive pas a marcher
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