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Dyskinésie ciliaire : suivi évolutif par tomodensitométrie et explorations fonctionnelles respiratoires (EFR)
M. Lemery Magnin (1), P. Cros (2), M. Mahloul (1), S. Blanchon (1), A. Tamalet (1), H. Ducou Le Pointe (1) - (1) Paris - France, (2) Brest - France
Congrès 2010
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Résumé
Objectifs
Une corrélation entre EFR et anomalies scanographiques a déjàétéétablie chez les patients atteints de dyskinésie ciliaire primitive (DCP). Notre but était de comparer l'évolution fonctionnelle et radiologique de cette maladie sur le long terme.
Matériels et méthodes
Une étude unicentrique et rétrospective fut conduite. Les EFR et scanners de 20 patients suivis pendant au moins 10 ans pour DCP dans le centre de référence des maladies respiratoires rares ont été collectés. Un score de Brody simplifié fut élaboré pour l'étude de l'évolution scanographique. L'évolution des scores scanner et des EFR fut ensuite comparée.
Résultats
Durant la période de suivi, tous les patients ont présenté des bronchectasies et des épaississements bronchiques. La distension thoracique et les impactions mucoïdes étaient présentes chez 95 % des patients, les anomalies parenchymateuses chez 80 % d'entre eux. Le score scanner augmentait de 0,89 points par an alors que la CVF diminuait de 0,54 % et le VEMS diminuait de 0,43 %. Il existait une corrélation statistiquement significative entre la dégradation fonctionnelle et les anomalies scanographiques (la plus forte pour la CVF et le VEMS).
Conclusion
Cette corrélation significative entre l'évolution du score scanner et celui des EFR suggère qu'un suivi de ces patients par les EFR pourrait permettre de diminuer la fréquence des scanners dans cette population jeune. Nous proposons d'effectuer un scanner tous les 5 ans en l'absence d'événement particulier.
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