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Diagnostic précoce par IRM de l’angiome pial dans la maladie de Sturge Weber
L. Hertz Pannier (1), C. Laffond (1), O. Dulac (1), S. Peudenier (2), C. Richelme (3), M. Tardieu (4), D. Hamel-Teillac (1), F. Brunelle (1), N. Boddaert (1), R. Nabbout (1) - (1) Paris - France, (2) Brest - France, (3) Nice - France, (4) Le Kremlin-Bicêtre - France
Congrès 2009
Résumé
Objectifs
La sensibilité de l'IRM cérébrale dans le diagnostic précoce de l'angiome pial (AP) du syndrome de Sturge Weber (SWS) est discutée. Pourtant, ceci permettrait d'instaurer un traitement prophylactique dans le but de réduire le risque d'épilepsie et de séquelles neurologiques et d'éviter le sur-traitement. L'objectif de cette étude prospective multicentrique était de définir les critères diagnostiques de l'AP avant 6 mois.
Matériels et méthodes
Dix-huit nourrissons présentant un angiome du V1 ont eu deux IRM cérébrales, avant l'âge de 6 mois et entre 7 et 54 mois. Plusieurs critères radiologiques étaient évalués en aveugle sur l'IRM1 puis confrontés à la présence de l'AP sur l'IRM2.
Résultats
Onze patients avaient un AP sur l'IRM2 (AP+). Sur l'IRM1, l'AP était visible en T1 après injection dans 8 /11 AP+, une asymétrie des plexus choroïdes dans 10 /11 AP+ et 2 /7 AP-. Un hyposignal de la SB en T2 était détecté chez 10 /11 AP+ en regard de l'AP mais jamais chez les AP-.
Conclusion
La visualisation de l'AP n'est pas constante sur les IRM avant 6 mois. L'hyposignal T2 précoce constitue le meilleur signe diagnostique d'AP chez le petit nourrisson. L'injection de gadolinium reste néanmoins indispensable.
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