Poster électronique

Déficit en HMG-CoA lyase : Imagerie conventionnelle et spectroscopique
S. Verclytte, P. Jissendi Tchofo, D. Dobbelaere, K. Mention, G. Soto-Ares - Lille - France
Congrès 2008
Résumé
Objectifs
Décrire les atteintes cérébrales en IRM et en spectroscopie par résonance magnétique chez les patients atteints de déficit en HMG-CoA lyase.
Matériels et méthodes
L'étude a été réalisée auprès de trois garçons âgés de 4 à 10 ans dont le diagnostic de déficit en HMG-CoA lyase a étéétabli. Ils ont bénéficié d'une étude morphologique et métabolique par IRM conventionnelle et spectroscopique à 1,5T.
Résultats
L'étude morphologique montre une atteinte diffuse de la substance blanche, hyperintense en T2, associée à des lésions focales sous-corticales d'intensité plus marquée. L'atteinte porte également sur le striatum et les noyaux dentelés. En spectroscopie, on note une diminution du rapport N-Acétyl-Aspartate/Créatine et une augmentation du rapport Choline/Créatine. On constate la présence caractéristique, à temps d'écho court et long, de deux pics, situés à 1,33 ppm et 2,42 ppm, correspondant vraisemblablement à des métabolites impliqués dans la pathogenèse de la maladie.
Conclusion
La spectroscopie apporte des informations métaboliques complémentaires permettant de mieux caractériser les atteintes cérébrales associées au déficit en HMG-CoA lyase.
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Vos commentaires (6)
Commentaires de 1 à 5
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2010-04-29 16.20 :
manuel

clair et net

2008-10-28 09.33 :
guibaud

Trés belle présentation !

2008-10-27 09.37 :
Marc BINTNER

Jolis spectres! intéressant: aspect de doublet à 1.33ppm sans inversion à TE long chez tous les patients?

2008-10-25 18.34 :
hornoy patricia

tres interessant

2008-10-25 13.12 :
boddaert

superbe
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